【病例报告】种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病一例

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        临床资料
  患儿,女,6 岁。主因反复发热 3 年余,颜面、 上肢起丘疹、水疱 2 年余,于 2014 年 7 月 1 日就诊。 3 年前,患儿无明显诱因出现发热(不规则热,体温 最高 40℃),当地医院多次诊断为上呼吸道感染并给 予抗感染治疗,效不佳。此后每月发热 1 ~ 3 次,每 次持续 1 ~ 2 周。2 年前,患儿于每次发热时颜面部即 出现米粒至绿豆大小丘疹、水疱,伴微痒及刺痛;皮损夏季明显,日晒后加重,冬季可缓解,水疱消退处 留下凹陷性瘢痕。否认有药物、食物过敏史,否认肝炎等病史。2 年前行先天性房间隔缺损修补术,术后恢复良好?;级?2 胎,足月顺产,智力发育正常。其兄及父母均体健。其母否认孕期有特殊疾病史及用药史, 否认长期接触有毒物质及放射性物质史。否认有家族遗传病及类似疾病史。
  体格检查:体温 38.3℃,一般情况可,营养发育正常,全身淋巴结未扪及明显增大;心、肺未见阳性体征;肝右肋下约 3 cm,剑突下约 4 cm,质 地软,边缘锐利;脾左肋下 6 cm,质软;右侧乳头下见 一长约 10 cm 的手术瘢痕。皮肤科检查:面部、眼睑、 双唇肿胀;颜面部、耳缘、胸部 V 字区、前臂及手背 散在红斑、丘疹、水疱、坏死,部分表面结黄色及黑 褐色痂;其间可见大量密集、孤立的米粒至豆粒大的 凹陷性瘢痕。皮损以颜面部为甚(图 1)。头皮散在数 个 0.2 ~ 0.4 cm 暗红色丘疹,表面结黄痂。余非暴露部位皮肤均未见皮损。
种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病
        实验室检查
  血常规中白细胞 10.69×109 /L[ 正常值(4 ~ 10)×109 /L]、淋巴细胞 百分比 60%(20% ~ 40%)。肝功能:天冬氨酸转氨 酶 106.3 U/L(5 ~ 40 U/L)、丙氨酸转氨酶 101.9 U/L (5 ~ 40 U/L)、γ- 谷氨?;泼?84.1 U/L(5 ~ 50 U/L)。EBV 特异性血清学抗体检查:抗 EBV 壳抗原 抗体 IgG(EBV-CA-IgG)(+)、抗 EBV 壳抗原抗体 IgM(EBV-CA-IgM)(-)、抗 EBV 早期抗原抗体 IgA (EBV-EA-IgA)(-)、抗 EBV 核抗原抗体 IgG(EBVNA-IgG)(-)。EBV 核酸扩增荧光定量(EBV-DNA) 1.48 ×108 IU/ml(5×102 IU/ml)。巨细胞病毒核酸扩增荧光定性检测(-)。尿常规、肾功能、电解质、血 糖、尿酸正常。腹部 B 超:肝脾增大(肝肋下 3.5 cm, 剑下 4.2 cm,肝实质回声均匀。脾肋下 4.6 cm,厚度 2.9 cm,实质回声均匀);可见数枚系膜淋巴结,大者 1.4 cm×0.4 cm;余实质脏器未见异常。
        组织病理
  表皮内水疱形成,真皮全层及皮下脂肪 组织内可见大量的单一核细胞浸润(图 2),浸润细胞 无明显异形性。
种痘样水疱样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病
     免疫组化染色示:CD2、CD3、CD4、 CD5、CD7、CD8、Gran-B、Ki-67 30%、CD68 组 织 细 胞 均(+)( 图 3a-3h),CD20、CD30、CD56 均 阴 性;EBV 原位杂交检测(EBER)(++)(图 4)。
种痘样水疱样 EB 病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病
        诊断及治疗
  诊断: 种痘样水疱样 EB 病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。
  治疗:给予患儿干扰素 α1b 100 万 U 隔日 1 次肌内注射,局部防晒等对症处理。3 个月后电话随访:患儿未再发热, 原发皮损已完全消退,留下凹陷性瘢痕,偶有 2 ~ 3 个新发皮损。复查血常规、肝功能大致正常;腹部 B 超示肝脾不增大。半年后患儿失访。
  EBV 属于疱疹病毒 γ 亚科,为 DNA 病毒。该病 毒具有显著的嗜淋巴细胞特性,能以多种潜伏感染方 式在淋巴细胞内长期潜伏,在一定因素作用下,可引 发相关疾病。EBV 感染引起相关性皮肤病,实际上并 非一种独立的疾病,而是涵盖多种疾病的疾病谱,是EBV、宿主免疫功能状况、遗传易感性以及多种环境 因素相互作用的结果。发展中国家 4 岁以下儿童对该病毒感染率高达 90% 以上,但多无症状。部分存在 免疫系统先天缺陷和免疫防御过强的患儿,易引发免疫系统异常,而导致重要内脏器官功能性衰竭等恶性疾病。
责任编辑: 希禾
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